Die gute Nachricht: Göttinger Forscher haben aufgedeckt, dass das Protein „Otoferlin“ für eine synaptische Übertragung von Tönen benötigt wird. Manche Schwerhörige haben eine spezielle Form der Schwerhörigkeit entwickelt, die auf einen Mangel an Otoferlin zurückzuführen sein könnte.

Die schlechte Nachricht: Das betrifft nur wenige der Schwerhörigen und zwar nur solche, die unter der besonderen erblichen auditorischen Synaptopathie leiden.

Bei den Betroffenen ist das Hören sozusagen ermüdet. Sie können zwar leise Töne noch vollkommen normal hören, aber wenn es sich um gleichbleibend Laute Töne handelt, hören sie schlecht. Diese Töne nehmen sie als leiser werdend wahr. Ein vernünftiges Sprachverstehen ist so nicht möglich.
Herkömmliche hörgeräte versagen da ihren Dienst.

Warum bei manchen Menschen selbst laute Töne langsam verstummen.

Nach einer Mitteilung der Universitätsmedizin Göttingen sei für eine solche Hörstörung eine beeinträchtigte Signalübertragung von den Sinneszellen des Innenohrs auf den Hörnerv ursächlich.
Die Signalübertragung, die für das Hören notwendig ist, finde an Synapsen statt, die das Protein „Otoferlin“ benötigen.

Die Forscher nutzten für ihre Studien Mäuselinien mit verschiedenen genetischen Defekten. So kamen sie der synaptischen Schwerhörigkeit („auditorische Synaptopathie“) auf die Spur. In einem Test war ein Baustein im Protein Otoferlin verändert worden, im anderen Fällen wurde der Einbau von Otoferlin in die Zellmembran gestört.

Beide Studien ergaben dann eindeutig, dass die verminderte Menge von Otoferlin in der Zellmembran von Sinneszellen dazu führt, dass die synaptische Übertragung zu schnell ermüdet

(EMBO J 2016, 35(23): 2536-2552, und 35(23): 2519-2535).

Daraus egeben sich ganz neue Ideen neue Hörgeräte

„Wir verstehen jetzt, warum normale Hörgeräte bei diesen Patienten keine Verbesserung für das Verstehen von Sprache bringen. Und wir haben Ideen, wie man Hörhilfen speziell für diesen Fall entwickeln könnte“, wird Dr. Nicola Strenzke, Erstautorin einer der beiden Studien, in der Mitteilung der Universität zitiert.

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