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Schwerhörigkeit kann erblich bedingt sein

Wir wissen, dass ältere Menschen oft an einer erworbenen Schwerhörigkeit leiden. Durch viele Schallereignisse im Laufe des Lebens wurde das Gehör zunehmend geschädigt.
Aber auch kleine Kinder können von einer Schwerhörigkeit betroffen sein. Hier liegt die Ursache oft in den Genen. Denn eine Schwerhörigkeit kann auch vererbt werden.
Lesen Sie hier alles über die Zusammenhänge.

Wenn ein Kind nicht auf plötzlich auftretende laute Geräusche reagiert, ist das ein erstes Warnsignal für eine mögliche Schwerhörigkeit des Babys.

Inhaltsverzeichnis

Die ersten Warnsignale, die auf eine Schwerhörigkeit hinweisen

Lesen Sie dazu auch diesen wichtigen Artikel:

und diesen Artikel:

Weitere wichtige Warnsignale, so schreibt rof. Dr. med. Marcus M. Maassen auf hno-luzern.ch, sind: Das Baby wacht nicht durch laute Geräusche auf, es dreht den Kopf nicht in Ihre Richtung, wenn sie mit ihm sprechen und es beginnt nicht gehörte Töne nachzumachen. Das alles können deutliche Warnsignale dafür sein, dass Ihr Kind möglicherweise schwerhörig ist.

Was soll ich tun, wenn ich einen Verdacht auf Schwerhörigkeit habe?

Dieser Text wurde von unseren Lesern besonders honoriert

In einem solchen Fall sollte man umgehend den Haus- oder Kinderarzt aufsuchen, um das Kind an einen HNO-Arzt überweisen zu lassen.
Nicht jede vermutete Schwerhörigkeit muss auf Dauer bleiben, oft haben die Kleinen lediglich einen Paukenerguss, bei dem sich Flüssigkeit im Ohr, hinter dem Trommelfell ansammelt.
Auch Ohrenschmalz kann zu einer Verstopfung des Gehörgangs führen, vor allem wenn zu intensiv mit Wattestäbchen gereinigt wurde. Das wird bei Babys oft übertrieben.
Diese Formen der Schwerhörigkeit können durch die Gabe von Medikamenten und kleinere Eingriffe meist problemlos behoben werden.
Es besteht also kein Grund, sofort in Panik zu verfallen.

Aber es kommt eben doch immer wieder vor, dass auch kleinste Kinder unter einer Schwerhörigkeit des Innenohres leiden, die chronisch ist.
Glücklicherweise sind nur die wenigsten der betroffenen Kinder vollständig taub. Schon ab dem 3. Lebensmonat kann eine geschulte Fachkraft (Pädakustiker ein geeignetes Hörgerät anpassen.
Das muss aber auch wirklich erfolgen, denn nur so kann das Hörspektrum verbessert werden und der Spracherwerb bleibt nicht gestört.
Sie werden sehen, dass das Kind dann recht zügig deutliche Entwicklungsfortschritte machen wird.

Wie kann bei meinem Kind eine genetische Schwerhörigkeit festgestellt werden?

Es gab lange Zeit nur die Möglichkeit, durch Hörtests festzustellen, ob ein Kind gut hört. Auch Hinweise aus der Familiengeschichte gaben wertvolle Hinweise.
Das ist heute auch nicht anders, allerdings sind wir jetzt in der Lage auch moderne Laborverfahren einzusetzen, um eine genetische Schwerhörigkeit festzustellen. Etwa das Waardenburg-Syndrom kann durch einen Mundabstrich beim Kind im Labor sehr zuverlässig untersucht und ausgewertet werden. Die typischen Gene, die bei einer Schwerhörigkeit erkennbar sind, können so identifiziert werden.

In unserer modernen Zeit ist die Zahl von Kindern, die angeborene Erkrankungen haben, sehr stark zurückgegangen. Nur 0,3% der Kinder, die auf die Welt kommen, haben eine Schwerhörigkeit oder Taubheit.
Hierbei spielen, wie wir schon erklärt haben, genetische Defekte eine sehr wichtige Rolle. Aber es gibt auch noch andere Gründe, die zu einer Schwerhörigkeit oder Taubheit führen können.

Die häufigste Form (DFNB1) einer erblichen Form einer Hörstörung beruht auf Mutationen im sog. GJB2-Gen (Gen für Connexin 26), das für ca. 35 – 50% der rezessiven und 10 – 30% der sporadischen oder dominanten Hörstörungen verantwortlich ist. Etwa 15 – 20% aller Fälle prälingualer Schwerhörigkeit lassen sich auf Mutationen in den beiden Genen GJB2 und GJB6 zurückführen.

Die häufigste Mutation im GJB2-Gen ist die Mutation GJB2,c.35delG, die in etwa der Hälfte der Fälle homozygot nachweisbar ist. In vielen Fällen einer autosomal-rezessiv vererbten, nicht-syndromalen Hörstörung lassen sich zudem Mutationen im GJB6-Gen (Gen für Connexin 30) nachweisen, insbesondere in Kombination mit heterozygoten GJB2-Mutationen. Die häufigste Mutation im GJB6-Gen ist die Deletion del(GJB6-D13S1830). In einer zweiten Diagnostikstufe können mittels Next Generation Sequencing (NGS) weitere mit erblichen, nicht-syndromalen Hörstörungen assoziierte Gene analysiert werden. Quelle: dna-diagnostik.hamburg

Es wurden große Fortschritte gemacht

Auf der Webseite hno-luzern.ch heißt es dazu:

Im letzen Jahrzehnt hat die moderne Molekularbiologie und Genetik dazu beigetragen das Innenohr besser zu verstehen. Die Forschung hat eine große Anzahl der Gene identifiziert, welche für die Vererbung von Schwerhörigkeit und Taubheit verantwortlich sind. Besonders erwähnenswert ist dabei die GJB2 Mutation. Sie gehört zu den häufigsten Gründen einer angeborenen Schwerhörigkeit. Die GJB2 Mutation ist eine rezessive Störung, da Taubheit nur in Fällen auftritt, die zwei Kopien der Mutation aufweisen (eine von jedem Elternteil). Wird nur ein mutierte Kopie vererbt, ist der/die Betroffene zwar ein Träger aber nicht taub. Dank ausgiebiger Untersuchungen der GJB2 Mutation können betroffene Eltern über das Risiko ein taubes Kind zu zeugen aufgeklärt werden.

Was kann ich tun, wenn mein Kind von Schwerhörigkeit betroffen ist?

Eine Hörstörung zeigt sich häufig bereits prälingual, im frühen Säuglingsalter, also vor dem Spracherwerb. Wird nichts gegen die Schwerhörigkeit unternommen drohen bei unerkannter Gehörlosigkeit oder Schwerhörigkeit schwere Sprachstörungen. Doch auch schwere Entwicklungsverzögerungen wie Störungen der allgemeinen geistigen Entwicklung und des Sozialverhaltens sind typisch.
Es ist also gerade in dieser Phase entscheidend, wie frühzeitig die Hörstörung erkannt und behandelt wird.

Maßnahmen, die möglich sind, sind zum Beispiel die gezielte Frühförderung in Form von Sprech-und Spracherziehung.
Der Besuch spezieller Schulen für Gehörlose kann ebenfalls angeraten sein. Hinzu kommt, dass potentiell gehörgefährdene Faktoren gemieden werden sollten, wie beispielsweise Lärmbelastung oder Medikamente, die hörschädigend wirken können (Ototoxizität, ototoxisch).
Kinder die eine schwere, angeborener Schwerhörigkeit haben, können heute mit einem ein- oder beidseitigen Cochleaimplantat sehr gut versorgt werden und exzellente Hörergebnisse erzielen.

Die Gen-Analyse, wie oben beschrieben, ist auch deshalb wichtig, um andere Ätiologien, die Hörstörungen verursachen, ausschließen zu können.
Hierzu zählen bekanntermaßen Infektionen in der Schwangerschaft, Alkohol-, Drogen- und Nikotinkonsum in der Schwangerschaft, chronische Ohrentzündungen, Hörsturz und Infektionen (z.B. Mumps, Masern, Scharlach, Borrelliose), Blutungen, Schädel-Hirn-Trauma).

hörgeräte erfahrung

Hinweis:

Diese Einschätzung gibt nur persönliche Meinung und Erfahrungen wieder. Vor Entscheidungen in Rechts-, Steuer- und Medizinfragen bitte immer eine Fachperson fragen. Das ist günstiger als Sie denken. Verlassen Sie sich nie auf Wissen, das Sie sich nur im Internet zusammengefischt haben!

Quellen:
Literatur: Waardenburg Syndrom – Eine heterogene Erkrankung mit variabler Penetranz HNO (2004) Mar 52:533-537 von Apaydin F., Bereketoglu M., Turan O., Hribar K., Maassen M. M., Günhan Ö. Zenner H.P. , Pfister M.
A patient database application for Hereditary Deafness Epidemiology and Clinical Research (H.E.A.R.): an effort for standardization in multiple languages Eur Arch Otolaryngol 2003 (260) 2 von 81-85Pfister M., Akylidiz S., Gunhan O., Maassen M.M., Rodriguez Jorge J., Zenner H.P., Apaydin F.
Quelle: HNO-Luzern
Bilder: Titel: kai kalhh auf Pixabay, DNA-Sequenz: Bild von raman bhardwaj auf Pixabay,



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Lesezeit ca.: 8 Minuten



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