Die Mondini-Malformation ist eine Fehlbildung der Cochlea des Innenohrs. Statt einer 2,5-fachen Wendung beschreibt die Cochlea nur einer 1,5-fache Wendung.
ICD10-Code: Q16.5
Ätiologie
Eine Mondini-Malformation kann als Hemmungsmissbildung im Zusammenhang mit einer Rötelnembryopathie oder einer Thalidomidgabe während des 1. Trimenons der Schwangerschaft auftreten. Sie kommt auch bei folgenden Syndromen vor:
Pendred-Syndrom
CHARGE-Syndrom
Klippel-Feil-Syndrom
DiGeorge-Syndrom
Wildervanck-Syndrom
Klinik
Schallempfindungsschwerhörigkeit bis Taubheit
Bildgebung
Im MRT oder HRCT zeigen sich folgende Veränderungen:
abnorme Cochlea mit reduzierter Windungsanzahl und zystisch erweitertem Apex
vergrößertes Vestibulum mit normalen Bogengängen
vergrößerter Aquaeductus vestibuli mit erweitertem Saccus endolymphaticus
Therapie
Einsetzen eine Cochleaimplantats
Bildquellen
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