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Mengel-Konigsmark-Berlin-McKusick-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
H90.5 Hörverlust durch Schallempfindungsstörung, nicht näher bezeichnet - Angeborene Schwerhörigkeit oder Taubheit o.n.A.
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Mengel-Konigsmark-Berlin-McKusick-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Taubheit oder Schallleitungsschwerhörigkeit kombiniert mit Fehlbildungen der Ohrmuscheln.

Synonyme sind: Mengel-Konigsmark-Syndrom; Taubheits-Ohrmuscheldysplasie-Syndrom

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Humangenetiker Marvin C. Mengel, Victor A. McKusick und die HNO-Ärzte Bruce W. Konigsmark (1928 – 1973) und Charles I. Berlin.

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(si)







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Peter Wilhelm Hörgeräte-Experte