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Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q82.4 | Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch) - Robinson-Miller-Bensimon-Syndrom |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Das DDOD-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Schwerhörigkeit ab Geburt, Anomalien der Zähne und Nageldystrophie.
Das Syndrom kann als Sonderform der ektodermalen Dysplasie angesehen werden.
Synonyme sind: Robinson-Miller-Bensimon-Syndrom; Robinson-Syndrom; autosomal-dominantes Schwerhörigkeit-Onychodystrophie-Syndrom
Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1962 durch den kanadischen Pädiater Geoffrey C. Robinson, den Humangenetiker James R, Miller und J. R Bensimon.
Nicht zu verwechseln ist das Robinson-Miller-Worth-Syndrom.