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Romano-Ward-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
I45.8 Sonstige näher bezeichnete kardiale Erregungsleitungsstörungen
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Romano-Ward-Syndrom (RWS) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von QT-Zeit-Verlängerung und ventrikuläre Tachyarrhythmie ohne angeborene Innenohrschwerhörigkeit aufgrund einer Störung der Erregungsleitung.

Die Erkrankung gilt (mit etwa 70 %) als häufigste Variante des Familiären Long-QT-Syndroms.

Die Bezeichnung „RWS“ steht für die LQTS-Varianten mit bekannten Genen „LQT1“ bis „LQT6“ und „LQT9 bis LQT12“ oder nur für „LQT1“ (Typ I).

Synonyme sind: Romano-Ward Long-QT-Syndrom; Syndrom der QT-Verlängerung ohne Taubheit, erbliches; familiäres QT-Syndrom; Pseudo-Hypokaliämie-Syndrom; Ward-Romano-Syndrom

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1963 durch den italienischen Pädiater Cesarino Romano (1924–2008) sowie auf eine Beschreibung aus dem Jahre 1964 durch den irischen Pädiater Owen Conor Ward (* 1923).

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(si)







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Peter Wilhelm Hörgeräte-Experte