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Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom

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Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom (Wikipedia)
Klassifikation nach ICD-10
I45.8 Sonstige näher bezeichnete kardiale Erregungsleitungsstörungen
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom (JLNS) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von QT-Zeit-Verlängerung, ventrikuläre Tachyarrhythmie und angeborener Innenohrschwerhörigkeit.

Die Erkrankung gilt als Variante des Familiären Long-QT-Syndroms mit früherem Krankheitsbeginn und schwererem Verlauf.

Synonyme sind: Kardio-auditives Syndrom; Surdikardiales Syndrom; QT-Intervall, verlängertes – Schwerhörigkeit; Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom

Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1957 durch die norwegischen Internisten Anton Jervell und Fred Lange-Nielsen. Sie hatten eine achtköpfige Familie in Norwegen beschrieben, in der vier Kinder gehörlos waren. Mitglieder der Familie fielen wegen wiederholter Schwindelattacken und Bewusstlosigkeiten auf und zeigten im EKG eine deutliche Verlängerung des QT-Intervalls. Drei dieser Kinder starben an einem plötzlichen Herztod.

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