Seltene Erkrankung: Morbus Behçet
Morbus Behçet ist eine generalisierte Gefäßentzündung (Vaskulitis), deren Ursache weitestgehend unbekannt ist. Die seltene Erkrankung zählt zum rheumatischen Formenkreis. Charakteristisch sind rezidivierende, teils große Aphthen im Mund, die sehr langsam abheilen, sowie Ulcera in der Genitalregion. Auf der Haut finden sich vielfältige Veränderungen wie Akne-ähnliche Papulopusteln, Knötchen oder Erythemata nodosum (gerötete, verhärtete, überwärmte Hautareale). Die äußerst druckschmerzhaften Areale treten bei Behçet-Patienten meist an den Beinen auf. Viele Patienten leiden an Entzündungen im Auge (Iritis, Uveitis posterior, retinale Vaskulitis), die in schweren Fällen zur Erblindung führen können. Relativ häufig sind auch Gelenke und Blutgefäße erkrankt.
Die Behandlung des Morbus Behçet richtet sich nach der Schwere der Organbeteiligungen. Sind nur Haut- und Schleimhäute betroffen, reicht meist eine Behandlung mit niedrig dosiertem Corticosteroid und Colchicin. Bei schwereren Verläufen mit Beteiligung der Gelenke, ausgeprägter Vaskulitis der Haut, Thrombosen oder leichter Augen- oder Magen-Darm-Beteiligung kommt in erster Linie Azathioprin in Kombination mit Steroiden zum Einsatz. Alternativ wird gerade bei Augenentzündung Cyclosporin A eingesetzt. Hier ist auch Interferon-α 2a sehr gut wirksam. Bei therapierefraktären Verläufen können Tumornekrosefaktor-Antagonisten, Cyclophosphamid oder Chlorambucil erwogen werden.
Quelle: Behçet-Zentrum in Hamburg-Altona, www.behcet-zentrum.de
